Kinderformularium

Vamorolon ist ein dissoziatives Corticosteroid, das selektiv an den Glucocortikoid-Rezeptor bindet, was durch Hemmung NF-kB vermittelter Gentranskription entzündungshemmend wirkt, aber zu einer verminderten transkriptiven Aktivierung anderer Gene führt. Darüber hinaus hemmt Vamorolon die Aktivierung des Mineralocorticoidrezeptors durch Aldosteron. Aufgrund seiner spezifischen Struktur ist Vamorolon wahrscheinlich kein Substrat für 11β-Hydroxysteroid-Dehydrogenasen und unterliegt daher nicht der lokalen Verstärkung im Gewebe. Nach welchem Mechanismus Vamorolon seine therapeutischen Wirkungen bei Duchenne-Muskeltrophie-Patienten genau entfaltet, ist nicht bekannt.

Pharmakokinetik bei Kindern

Folgende pharmakokinetische Parameter wurden bei Kindern im Alter von 4 bis 7 Jahre nach Anwendung von 6 mg/kg Vamorolon anhand der Populationspharmakokinetik geschätzt:

Cmax: 1.200 ng/mL

Basierend auf einer populationspharmakokinetischen Analyse wurde für einen Patienten mit DMD mit einem Körpergewicht von 20 kg folgende Werte ermittelt:

Vd: 28,5 mL
Cl: 56 L/h
T_1/2: 2 h

[SmPC AGAMREE]

Zulassung der Dosierungsempfehlungen

Duchenne-Muskeldystrophie (DMD)
- oral
  - ≥4 Jahre bis <18 Jahre: zugelassen

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Oral zur Behandlung von Duchenne-Muskeldystrophie (DMD)

Kinder unter 4 Jahren:
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Vamorolon bei Kindern unter 4 Jahren ist nicht erwiesen.

Kinder und Jugendliche ab 4 Jahren:
Die empfohlene Dosis beträgt 6 mg Vamorolon pro Kilogramm Körpergewicht einmal täglich bei Patienten mit einem Körpergewicht bis zu 40 kg. Bei Patienten mit einem Körpergewicht über 40 kg beträgt die empfohlene Dosis 240 mg Vamorolon (entsprechend 6 ml) einmal täglich. Je nach individueller Verträglichkeit kann die tägliche Dosis auf 4 mg/kg/Tag oder 2 mg/kg/Tag heruntertitriert werden. Die Patienten sollten mit der höchsten verträglichen Dosis innerhalb des Dosisbereichs behandelt werden.

	6 mg/kg/Tag		4 mg/kg/Tag		2 mg/kg/Tag
Gewicht (kg)	Dosis in mg	Dosis in ml	Dosis in mg	Dosis in ml	Dosis in mg	Dosis in ml
12-13	72	1,8	48	1,2	24	0,6
14-15	84	2,1	56	1,4	28	0,7
16-17	96	2,4	64	1,6	32	0,8
18-19	108	2,7	72	1,8	36	0,9
20-21	120	3	80	2	40	1,0
22-23	132	3,3	88	2,2	44	1,1
24-25	144	3,6	96	2,4	48	1,2
26-27	156	3,9	104	2,6	52	1,3
28-29	168	4,2	112	2,8	56	1,4
30-31	180	4,5	120	3	60	1,5
32-33	192	4,8	128	3,2	64	1,6
34-35	204	5,1	136	3,4	68	1,7
36-37	216	5,4	144	3,6	72	1,8
38-39	228	5,7	152	3,8	76	1,9
40 kg und mehr	240	6	160	4	80	2,0

Die Dosis von Vamorolon darf nicht abrupt reduziert werden, wenn die Behandlung bereits länger als eine Woche erfolgt ist. Eine Dosisreduzierung muss schrittweise über mehrere Wochen erfolgen, und zwar um jeweils etwa 20 % gegenüber der vorherigen Dosisstufe. Die Dauer der einzelnen Reduzierungsschritte richtet sich nach der individuellen Verträglichkeit.
Die empfohlene Tagesdosis von Vamorolon für Patienten mit mittelschwerer Leberfunktionsstörung (Child-Pugh-Klasse B) beträgt 2 mg/kg/Tag für Patienten bis zu 40 kg Körpergewicht und 80 mg für Patienten mit einem Körpergewicht von 40 kg und mehr.

^[Ref.]

Präparate im Handel

Suspension 40 mg/mL

Präparat im Handel:

Präparat	Darreichungsform	Stärke (Vamorolon)	Applikationsweg	Natriumgehalt	Problematische Hilfsstoffe	Aroma	Anwendungshinweis	Schulungsmaterial	Altersangabe
AGAMREE® ▼	Suspension zum Einnehmen	40 mg/mL^So	oral	"natriumfrei"	Benzoesäure Sucralose	Orange	Einnahme mit oder ohne Mahlzeit. Flasche schütteln vor Anwendung. Abgemessene Dosis mittels Applikationsspritze direkt in den Mund verabreichen. Applikationsspritze nach 45 Tagen entsorgen.	BfArM Patientenkarte	ab 4 Jahren

^{So: sondengängig, „natriumfrei“: weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Einheit, ▼ unterliegt zusätzlicher Überwachung – Angehörige von Gesundheitsberufen sind aufgefordert, jeden Verdachtsfall einer Nebenwirkung zu melden}

Die Fachinformationen wurden am 29.01.2026 aufgerufen.

Lieferengpässe/weitere praktische Informationen

Lieferengpässe für Humanarzneimittel in Deutschland (ohne Impfstoffe)

Hinweis

Falls die Therapie bereits länger als 1 Woche erfolgt ist, darf Vamorolon nicht abrupt abgesetzt werden. Schrittweise Dosisreduktion über mehrere Wochen um jeweils ca. 20 %. Dauer der einzelnen Reduzierungsschritte gemäß individueller Verträglichkeit.
Bei mäßiger Leberfunktionsstörung (Child-Pugh-Klasse B): Dosis auf 30 % der empfohlenen Dosis reduzieren.

Dosierungsempfehlungen

Duchenne-Muskeldystrophie
Oral 4 Jahre bis 18 Jahre und < 40 kg ^[1] 6 mg/kg/Tag in 1 Dosis Je nach individueller Verträglichkeit kann die Dosis auf 2 - 4 mg/kg/Tag heruntertitriert werden. Patienten sollten mit der höchsten verträglichen Dosis innerhalb des Dosisbereichs behandelt werden. 4 Jahre bis 18 Jahre und ≥ 40 kg ^[1] 240 mg/Tag in 1 Dosis Je nach individueller Verträglichkeit kann die Dosis auf 2 - 4 mg/kg/Tag heruntertitriert werden. Patienten sollten mit der höchsten verträglichen Dosis innerhalb des Dosisbereichs behandelt werden.

Duchenne-Muskeldystrophie

Oral
- 4 Jahre bis 18 Jahre und < 40 kg
  ^[1]
  - 6 mg/kg/Tag in 1 Dosis
  - Je nach individueller Verträglichkeit kann die Dosis auf 2 - 4 mg/kg/Tag heruntertitriert werden. Patienten sollten mit der höchsten verträglichen Dosis innerhalb des Dosisbereichs behandelt werden.
- 4 Jahre bis 18 Jahre und ≥ 40 kg
  ^[1]
  - 240 mg/Tag in 1 Dosis
  - Je nach individueller Verträglichkeit kann die Dosis auf 2 - 4 mg/kg/Tag heruntertitriert werden. Patienten sollten mit der höchsten verträglichen Dosis innerhalb des Dosisbereichs behandelt werden.

Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Bei Patienten unter 5 Jahren wurden im Vergleich zu Patienten ≥ 5 Jahren, die mit Vamorolon 2 – 6 mg/kg/Tag behandelt wurden, häufiger Verhaltensproblemen beobachtet. [SmPC AGAMREE]

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (>10 %): Cushingoide Gesichtszüge (Pseudo-Cushing Syndrom), Gewichtszunahme, gesteigerter Appetit, Reizbarkeit, Erbrechen,

Häufig (1-10 %): Abdominalschmerz, Schmerzen im Oberbauch, Diarrhö, Kopfschmerzen

Die vollständige Auflistung aller unerwünschter Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Kontraindikationen allgemein

Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile
Schwere Leberfunktionsstörung (Child Pugh-Klasse C)
Anwendung von Lebendimpfstoffen oder abgeschwächten Lebendimpfstoffen in den 6 Wochen vor Beginn und während der Behandlung

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Für allgemeingültige Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen informieren Sie sich bitte in den aktuellen Fachinformationen.

Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

CORTICOSTEROIDE ZUR SYSTEMISCHEN ANWENDUNG, REIN

In diesem Abschnitt werden Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse zum Vergleich aufgelistet. Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse sind nicht per se untereinander austauschbar. Die Aufzählung darf daher nicht uneingeschränkt als Therapiealternative verstanden werden.

Mineralocorticoide
	Fludrocortison Astonin H®	H02AA02

Glucocorticoide
	Betamethason Celestamine® N	H02AB01
	Deflazacort Calcort®	H02AB13
	Dexamethason Fortecortin®, InfectoDexaKrupp®	H02AB02
	Hydrocortison Alkindi®, Plenadren®	H02AB09
	Methylprednisolon Urbason®, Solu-Medrol®, Metasol®	H02AB04
	Prednisolon (Solu-)Decortin® H, Dermosolon®, Infectocortikrupp®, Klismakort®, Okrido®, Predni®, Prednisolut®	H02AB06
	Prednison Decortin®, Rectodelt®	H02AB07
	Triamcinolon Volon®, Triam Injekt®	H02AB08

CORTICOSTEROIDE ZUR SYSTEMISCHEN ANWENDUNG, REIN
	Betamethason Celestamine® N	H02AB01
	Deflazacort Calcort®	H02AB13
	Dexamethason Fortecortin®, InfectoDexaKrupp®	H02AB02
	Fludrocortison Astonin H®	H02AA02
	Hydrocortison Alkindi®, Plenadren®	H02AB09
	Methylprednisolon Urbason®, Solu-Medrol®, Metasol®	H02AB04
	Prednisolon (Solu-)Decortin® H, Dermosolon®, Infectocortikrupp®, Klismakort®, Okrido®, Predni®, Prednisolut®	H02AB06
	Prednison Decortin®, Rectodelt®	H02AB07
	Triamcinolon Volon®, Triam Injekt®	H02AB08

Referenzen

Santhera Pharmaceuticals GmbH, SmPC Agamree (EU/1/23/1776/001) , www.ema.europa.eu
Santhera Pharmaceuticals (Deutschland) GmbH, SmPC AGAMREE® 40 mg/ml Suspension zum Einnehmen (EU/1/23/1776/001), 04/2026

Datenschutzhinweis

Vamorolon

Vamorolon

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Pharmakodynamik

Pharmakokinetik bei Kindern

Zulassung der Dosierungsempfehlungen

Textauszug aus Fachinformation

Präparate im Handel

Lieferengpässe/weitere praktische Informationen

Hinweis

Dosierungsempfehlungen

Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Kontraindikationen allgemein

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Wechselwirkungen

CORTICOSTEROIDE ZUR SYSTEMISCHEN ANWENDUNG, REIN

Referenzen

Änderungsverzeichnis

Therapeutisches Drug Monitoring (TDM)

Überdosierung