Zulassung
Dosierungsempfehlungen

Präparate
Pharmakodynamik und -kinetik
Nierenfunktionsstörungen
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
Kontraindikationen
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Wechselwirkungen
Wirkstoffe der gleichen ATC-Klasse
Referenzen
Änderungsverzeichnis

Asfotase alfa

Wirkstoff
Asfotase alfa
Handelsname
Strensiq®
ATC-Code
A16AB13

Pharmakodynamik

Asfotase alfa ist ein humanes rekombinantes gewebeunspezifisches alkalisches Phosphatase-Fc-Deca-Aspartat-Fusionsprotein mit enzymatischer Aktivität, das die Skelettmineralisierung bei Patienten mit Hypophosphatasie fördert.

Pharmakokinetik bei Kindern

Es sind keine spezifischen Informationen für Kinder vorhanden.

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Zulassung der Dosierungsempfehlungen

  • Enzymersatztherapie bei Hypophosphatasie
    • subkutan
      • ≥0 Jahre bis <18 Jahre: zugelassen

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Subkutan als Langzeit-Enzymersatztherapie bei Patienten, bei denen die Hypophosphatasie im Kindes- und Jugendalter aufgetreten ist, um die Knochenmanifestationen der Krankheit zu behandeln

Für Asfotase alfa wird ein Dosierungsschema von 2 mg/kg Körpergewicht bei 3 x wöchentlicher subkutaner Injektion oder ein Dosierungsschema von 1 mg/kg Körpergewicht bei 6 x wöchentlicher subkutaner Injektion empfohlen. Die empfohlene Höchstdosis von Asfotase alfa beträgt 6 mg/kg/Woche.

[Ref.]

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Präparate im Handel

Injektionslösung 40 mg/mL, 100 mg/mL

Präparat im Handel:

Präparat Darreichungsform Stärke als Asfotase alfa
Applikationsweg Natriumgehalt Problematische Hilfsstoffe Schulungsmaterial
Strensiq Injektionslösung 40 mg/mL,
100 mg/mL
subkutan weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Durchstechflasche Blaue Hand


Die Fachinformationen wurden am 11.08.2021 aufgerufen.

Anwendungshinweis:

  • Asfotase alfa darf nur subkutan angewendet werden. Es ist nicht für die intravenöse oder intramuskuläre Anwendung vorgesehen.
  • Das pro Injektion applizierte maximale Arzneimittelvolumen darf 1 ml nicht überschreiten. Wenn mehr als 1 ml erforderlich ist, können mehrere Injektionen gleichzeitig gegeben werden.

Lieferengpässe/weitere praktische Informationen

Lieferengpässe für Humanarzneimittel in Deutschland (ohne Impfstoffe)

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Dosierungsempfehlungen

Enzymersatztherapie bei Hypophosphatasie
  • Subkutan
    • 0 Jahre bis 18 Jahre
      [1]
      • 2 mg/kg/Dosis , 3 x wöchentlich. Alternativ: 1 mg/kg/Dosis, 6 x wöchentlich.

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Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.

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Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Sehr häufig (>10 %): Kopfschmerzen, Erythem, Schmerzen in den Extremitäten, Reaktionen an der Injektionsstelle (einschließlich Atrophie, Abszess, Erythem, Schmerzen, Juckreiz, Schwellung, Lipodystrophie, Verhärtung, Knoten, Ausschlag, Papeln, Hämatom, Entzündung, Urtikaria, Verkalkung, Hitze, Blutung, Bläschen an der Injektionsstelle), Fieber, Irritationen, Bluterguss

Häufig (1-10 %): anaphylaktoide Reaktionen, Überempfindlichkeit, Zellulitis an der Injektionsstelle, Erhöhte Blutungsneigung, Hypocalcämie, Hitzewallungen, orale Hypoästhesie, Übelkeit, Hautverfärbung, gespannte Haut, Nephrolithiasis, Myalgie, Schüttelfrost, Vernarbung

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Kontraindikationen bei Kindern

Schwere oder lebensbedrohliche Überempfindlichkeit gegen Asfotase alfa, wenn die Überempfindlichkeit nicht kontrollierbar ist.

Kontraindikationen allgemein

Neben Überempfindlichkeiten gegen den Wirkstoff oder einen sonstigen Bestandteil sind keine weiteren Gegenanzeigen bekannt.

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen bei Kindern

Überempfindlichkeitsreaktionen können anaphylaktoide Reaktionen (Atemnot, Erstickungsgefühl, periorbitale Ödeme und Schwindel), Übelkeit, Erbrechen, Fieber, Kopfschmerzen, Hautrötung, Reizbarkeit, Schüttelfrost, Erythem, Hautausschlag, Juckreiz und orale Hypoästhesie umfassen; sie treten innerhalb von Minuten nach der Verabreichung auf und können bis zu 1 Jahr nach der Behandlung anhalten. Wenn diese Reaktionen auftreten, ist die Verabreichung sofort abzubrechen. Nach einer schweren Reaktion sind Nutzen und Risiken einer Wiederaufnahme der Behandlung individuell abzuwägen. Die erneute Verabreichung sollte unter ärztlicher Aufsicht erfolgen, wobei die weiteren Verabreichungen im Ermessen des Arztes liegen.

Injektionsbedingte Reaktionen treten in der Regel zum ersten Mal innerhalb der ersten 12 Wochen der Behandlung auf, können aber auch bis zu 1 oder mehr Jahre nach Behandlungsbeginn auftreten. Im Falle einer schweren injektionsbedingten Reaktion ist die Verabreichung abzubrechen.

Ereignisse von Kraniostenose (verbunden mit erhöhtem intrakraniellem Druck), einschließlich Verschlimmerung einer vorbestehenden Kraniostenose und Auftreten einer Arnold-Chiari-Malformation, wurden bei Patienten <5 Jahren berichtet. Es liegen keine ausreichenden Daten vor, um einen ursächlichen Zusammenhang mit der Exposition gegenüber Asphotase alfa festzustellen. Kraniostenose kann auch eine Manifestation von Hypophosphatasie sein. Eine regelmäßige Überwachung (einschließlich Fundoskopie zur Überprüfung auf Anzeichen eines Papillenödems) wird bei Patienten <5 Jahren empfohlen.

Es wurde über ektopische Verkalkung (Augenverkalkung und Nephrokalzinose) berichtet. Es liegen keine ausreichenden Daten vor, um einen ursächlichen Zusammenhang mit der Exposition gegenüber Asfotase alfa festzustellen. Ophthalmische Verkalkung und Nephrokalzinose können ebenfalls Manifestationen einer Hypophosphatasie sein. Eine Augenuntersuchung und eine Echoskopie der Nieren werden zu Beginn der Behandlung und in regelmäßigen Abständen empfohlen.

Die Konzentration des Parathormons im Serum kann während der Behandlung (insbesondere in den ersten 12 Wochen) ansteigen. Die Überwachung von Parathormon und Calcium im Serum wird empfohlen. Eine Supplementierung von Calcium und oralem Vitamin D kann erforderlich sein.

Die Patienten können eine überproportionale Gewichtszunahme aufweisen. Eine Überwachung der Ernährung wird empfohlen.

Werden Laborwerte bestimmt, sollte das Testlabor darüber informiert werden, dass der Patient mit einem Medikament behandelt wird, das die AP (Alkalische Phosphatase)-Konzentrationen beeinträchtigen kann.

Die Wirksamkeit und Sicherheit bei eingeschränkter Nieren- oder Leberfunktion wurde nicht nachgewiesen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Für allgemeingültige Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen informieren Sie sich bitte in den aktuellen Fachinformationen.

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Wechselwirkungen

Die standardisierte Wechselwirkungsrecherche des Kinderformulariums führte zu keiner klinisch relevanten Interaktion.

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Aminosäuren und Derivate

Carglumsäure

Carbaglu®, Syn: N-Carbamoyl-L-Glutaminsäure
A16AA05

Mercaptamin - oral

Cystagon, Procysbi®; Syn: Cysteamin
A16AA04
Enzyme

Agalsidase alfa

Replagal®
A16AB03

Agalsidase beta

Fabrazyme®
A16AB04

Alglucosidase alfa

Myozyme®
A16AB07

Galsulfase

Naglazyme®
A16AB08
Sonstige Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel

Lumasiran

Oxlumo®
A16AX18

Sapropterin

Kuvan®, Syn: Tetrahydrobiopterin, BH4
A16AX07

Teduglutid

Revestive®
A16AX08

Trientin

Cuprior®, Cufence®; Syn: TETA, Triethylentetramin
A16AX12

Zink

Wilzin®
A16AX05

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Referenzen

  1. Alexion Europe SAS, SmPC Strensiq ( EU/1/15/1015) 08-05-2020
  2. Alexion Europe SAS, SmPC Strensiq 40 mg/ml, 100 mg/ml Injektionslösung (EU/1/15/1015/001), 06/2021

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Änderungsverzeichnis

  • 18 Juli 2022 15:33: Neue Monographie

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