Kinderformularium

Pegcetacoplan bindet mit hoher Affinität an das Komplementprotein C3 und dessen Aktivierungsfragment C3b, wodurch es die Spaltung von C3 und die Bildung von nachgeschalteten Effektoren der Komplementaktivierung reguliert. Bei C3-Glomerulopathie (C3G) und primärer immunkomplexvermittelter membranoproliferativer Glomerulonephritis (IC-MPGN) kommt es zu einer übermäßigen Ablagerung von C3-Abbauprodukten in den Glomeruli der Niere, was zu einer Schädigung des Nierenparenchyms und einer Beeinträchtigung der Nierenfunktion führt. Pegcetacoplan zielt auf vorgelagerte Effektoren der Komplementaktivierung (C3 und C3b) ab und hemmt dadurch die Aktivierung, die durch alle Komplementwege ausgelöst wird. Durch die Hemmung von C3 wirkt Pegcetacoplan direkt auf die unangemessene C3-Aktivierung ein und modifiziert die zugrunde liegende Erkrankung, indem es die übermäßige Ablagerung von C3-Abbauprodukten in den Glomeruli der Niere reduziert.

Pharmakokinetik bei Kindern

Auf der Basis von PK-Populationsanalysen hat das Körpergewicht bei Jugendlichen (12 – 17 Jahre) Einfluss auf die Clearance und das Verteilungsvolumen. Das Dosierungsschema für Jugendliche mit C3G oder primärer IC-MPGN richtet sich nach dem Körpergewicht des Patienten. Die im Modell vorhergesehene Exposition für Jugendliche mit C3G oder primärer IC-MPGN entspricht der Referenzexposition bei Erwachsenen. [SmPC Aspaveli]

Zulassung der Dosierungsempfehlungen

C3-Glomerulopathie (C3G), primäre immunkomplexvermittelte membranoproliferative Glomerulonephritis (IC-MPGN)
- subkutan
  - ≥12 Jahre bis <18 Jahre: zugelassen

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Subkutan zur Behandlung von jugendlichen Patienten im Alter von 12 bis 17 Jahren mit C3-Glomerulopathie (C3G) oder primärer immunkomplexvermittelter membranoproliferativer Glomerulonephritis (IC-MPGN) in Kombination mit einem Renin-Angiotensin-System (RAS)-Hemmer, es sei denn, die Behandlung mit einem RAS-Hemmer wird nicht vertragen oder ist kontraindiziert.

Kinder unter 12 Jahren:
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Pegcetacoplan bei Kindern mit C3G oder primärer IC-MPGN im Alter von unter 12 Jahren ist nicht erwiesen. Es liegen keine Daten vor.
Dieses Arzneimittel darf bei Kindern im Alter von < 12 Jahren nicht angewendet werden, da keine präklinischen Sicherheitsdaten für diese Altersgruppe vorliegen.

Jugendliche ab 12 Jahren:
Bei jugendlichen Patienten richtet sich das Dosierungsschema nach dem Körpergewicht des Patienten und umfasst Folgendes:

Körpergewicht	Erste Dosis (Infusionsvolumen)	Zweite Dosis (Infusionsvolumen)	Erhaltungsdosis (Infusionsvolumen)
≥50 kg	1080 mg zweimal wöchentlich (20 ml)
35 bis <50 kg	648 mg (12 ml)	810 mg (15 ml)	810 mg zweimal wöchentlich (15 ml)
30 bis <35 kg	540 mg (10 ml)	540 mg (10 ml)	648 mg zweimal wöchentlich (12 ml)

weitere zugelassene Indikationen bei Erwachsenen:
- paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

^[Ref.]

Präparate im Handel

Infusionslösung 1.080 mg

Präparat im Handel:

Präparat	Darreichungsform	Stärke (Pegcetacoplan)	Applikationsweg	Natriumgehalt	Problematische Hilfsstoffe	Anwendungshinweis	Schulungsmaterial	Altersangabe
Aspaveli▼	Infusionslösung	1.080 mg	subkutan	„natriumfrei“	Sorbitol	Vor Gebrauch ca. 30 min warten bis die Spritze Raumtemperatur erreicht hat. Mithilfe einer handelsüblichen Spritzeninfusionspumpe oder eines On-Body-Delivery-Systems verabreichen. Detaillierte Anwendung gemäß Fachinformation.	BfArM Leitfaden	ab 12 Jahren

^{„natriumfrei“: weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Einheit, ▼ unterliegt zusätzlicher Überwachung – Angehörige von Gesundheitsberufen sind aufgefordert, jeden Verdachtsfall einer Nebenwirkung zu melden}

Die Fachinformation wurden am 27.07.2026 aufgerufen.

Lieferengpässe/weitere praktische Informationen

Lieferengpässe für Humanarzneimittel in Deutschland (ohne Impfstoffe)

Dosierungsempfehlungen

C3-Glomerulopathie (C3G), primäre immunkomplexvermittelte membranoproliferative Glomerulonephritis (IC-MPGN)
Subkutan 12 Jahre bis 18 Jahre und 30 bis 35 kg ^[1] Initialdosis: 540 mg/Dosis an Tag 1 und Tag 4 in Woche 1. Erhaltungsdosis: 648 mg/Dosis an Tag 1 und Tag 4 ab Woche 2. 12 Jahre bis 18 Jahre und 35 bis 50 kg ^[1] Initialdosis: 648 mg/Dosis an Tag 1. 810 mg/Dosis an Tag 4 in Woche 1. Erhaltungsdosis: 810 mg/Dosis an Tag 1 und Tag 4 ab Woche 2. 12 Jahre bis 18 Jahre und ≥ 50 kg ^[1] 1.080 mg/Dosis an Tag 1 und Tag 4 ab Woche 1.

C3-Glomerulopathie (C3G), primäre immunkomplexvermittelte membranoproliferative Glomerulonephritis (IC-MPGN)

Subkutan
- 12 Jahre bis 18 Jahre und 30 bis 35 kg
  ^[1]
  - Initialdosis: 540 mg/Dosis an Tag 1 und Tag 4 in Woche 1.
  - Erhaltungsdosis: 648 mg/Dosis an Tag 1 und Tag 4 ab Woche 2.
- 12 Jahre bis 18 Jahre und 35 bis 50 kg
  ^[1]
  - Initialdosis: 648 mg/Dosis an Tag 1. 810 mg/Dosis an Tag 4 in Woche 1.
  - Erhaltungsdosis: 810 mg/Dosis an Tag 1 und Tag 4 ab Woche 2.
- 12 Jahre bis 18 Jahre und ≥ 50 kg
  ^[1]
  - 1.080 mg/Dosis an Tag 1 und Tag 4 ab Woche 1.

Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Eine schwere Nierenfunktionsstörung (Kreatinin-Clearance < 30 mL/min) hatte keine Auswirkung auf die Pharmakokinetik von Pegcetacoplan; daher ist keine Dosisanpassung von Pegcetacoplan bei Patienten mit Nierenfunktionsstörung erforderlich. Es liegen keine Daten über die Anwendung von Pegcetacoplan bei Patienten mit dialysepflichtiger terminaler Niereninsuffizienz vor. [SmPC Aspaveli]

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Das Sicherheitsprofil von Jugendlichen ist vergleichbar mit dem von Erwachsenen. Die häufigsten Nebenwirkungen, die bei dieser Patientengruppe berichtet wurden, waren Reaktionen an der Infusionsstelle. [SmPC Aspaveli]

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (>10 %): Influenza, Infektion der oberen Atemwege, Überempfindlichkeitsreaktion, Kopfschmerzen, Diarrhoe, Übelkeit, akute Nierenschädigung, Pyrexie, Reaktion an der Infusionsstelle

Häufig (1-10 %): Harnwegsinfektion, opportunistische Infektionen, Ohrinfektion, Pneumonie, Thrombozytopenie, Neutropenie, Hypokaliämie, Husten, Epistaxis, Schmerz in einer Extremität, Myalgie, Ermüdung

Die vollständige Auflistung aller unerwünschter Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Haben Sie den Verdacht auf eine Nebenwirkung?

Die Meldung ist sehr wichtig, um das Nutzen-Risiko-Verhältnis eines Arzneimittels ständig zu überwachen. Das gilt besonders, wenn Medikamente bei Kindern außerhalb der zugelassenen Anwendung (off-label) eingesetzt werden.

Hier melden

Kontraindikationen allgemein

Überempfindlichkeit gegen Pegcetacoplan oder einen der sonstigen Bestandteile
nicht ausgeheilte Infektionen mit bekapselten Bakterien wie Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae und Haemophilus influenzae
kein aktueller Impfschutz gegen Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae und Haemophilus influenzae (Ausnahme: sofortige Therapie ist angezeigt und es wird eine geeignete Antibiotikaprophylaxe bis 2 Wochen nach den baldigst verabreichten Impfungen angewendet)

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen bei Kindern

Es wird empfohlen, dass Frauen im gebärfähigen Alter zuverlässige Verhütungsmethoden anwenden, um eine Schwangerschaft während der Behandlung mit Pegcetacoplan und eines Zeitraums von mindestens acht Wochen nach der letzten Dosis von Pegcetacoplan zu vermeiden. [SmPC Aspaveli]

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Für allgemeingültige Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen informieren Sie sich bitte in den aktuellen Fachinformationen.

Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

IMMUNSUPPRESSIVA

In diesem Abschnitt werden Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse zum Vergleich aufgelistet. Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse sind nicht per se untereinander austauschbar. Die Aufzählung darf daher nicht uneingeschränkt als Therapiealternative verstanden werden.

Selektive Immunsuppressiva
	Abatacept Orencia®	L04AA24
	Apremilast Otezla®	L04AA32
	Baricitinib Olumiant®	L04AA37
	Leflunomid Arava®	L04AA13
	Mycophenolatmofetil Cellcept®, Mowel®, Myclausen, Myfenax®; Syn: MMF, Mycophenolat, Mycophenolsäure	L04AA06
	Teriflunomid Aubagio®	L04AA31
	Upadacitinib Rinvoq®	L04AA44

Tumornekrosefaktor alpha (TNF-alpha)-Inhibitoren
	Adalimumab Amgevita®, Amsparity®, Hukyndra®, Hulio®, Humira®, Hyrimoz®, Idacio®, Imraldi®, Yuflyma®	L04AB04
	Etanercept Enbrel® , Benepali® , Erelzi®	L04AB01
	Golimumab Gobivaz, Simponi®	L04AB06
	Infliximab Remicade®, Inflectra®, Remsima®, Zessly®, Flixabi®	L04AB02

Interleukin-Inhibitoren
	Anakinra Kineret®	L04AC03
	Basiliximab Simulect®	L04AC02
	Canakinumab Ilaris®	L04AC08
	Ixekizumab Taltz®	L04AC13
	Satralizumab Enspryng®	L04AC19
	Secukinumab Cosentyx®	L04AC10
	Tocilizumab RoActemra®	L04AC07
	Ustekinumab Fymskina, Imuldosa, Otulfi, Stelara®	L04AC05

Calcineurin-Inhibitoren
	Ciclosporin A Cicloral, Deximune, Immunosporin, Sandimmun, Syn: CSA, Cyclosporin	L04AD01
	Tacrolimus Advagraf®, Prograf®, Modigraf®, Crilomus®, Envarsus®, Dailiport®, Tacni®, Tacpan®, Tacro-cell®	L04AD02

Andere Immunsuppressiva
	Azathioprin Azafalk®, Imurek, Jayempi	L04AX01
	Methotrexat Lantarel®, Metex®, Nordimet®, Trexject®; Syn: MTX; weitere ATC-Codes: M01CX01, L01BA01	L04AX03

IMMUNSUPPRESSIVA
	Abatacept Orencia®	L04AA24
	Adalimumab Amgevita®, Amsparity®, Hukyndra®, Hulio®, Humira®, Hyrimoz®, Idacio®, Imraldi®, Yuflyma®	L04AB04
	Anakinra Kineret®	L04AC03
	Apremilast Otezla®	L04AA32
	Azathioprin Azafalk®, Imurek, Jayempi	L04AX01
	Baricitinib Olumiant®	L04AA37
	Basiliximab Simulect®	L04AC02
	Belimumab Benlysta®	L04AG04
	Canakinumab Ilaris®	L04AC08
	Ciclosporin A Cicloral, Deximune, Immunosporin, Sandimmun, Syn: CSA, Cyclosporin	L04AD01
	Crovalimab Piasky®	L04AJ07
	Eculizumab Soliris®	L04AJ01
	Etanercept Enbrel® , Benepali® , Erelzi®	L04AB01
	Everolimus Afinitor®, Certican®, Votubia®	L04AH02
	Fingolimod Gilenya®	L04AE01
	Golimumab Gobivaz, Simponi®	L04AB06
	Infliximab Remicade®, Inflectra®, Remsima®, Zessly®, Flixabi®	L04AB02
	Ixekizumab Taltz®	L04AC13
	Leflunomid Arava®	L04AA13
	Methotrexat Lantarel®, Metex®, Nordimet®, Trexject®; Syn: MTX; weitere ATC-Codes: M01CX01, L01BA01	L04AX03
	Mycophenolatmofetil Cellcept®, Mowel®, Myclausen, Myfenax®; Syn: MMF, Mycophenolat, Mycophenolsäure	L04AA06
	Ravulizumab Ultomiris®	L04AJ02
	Ritlecitinib Litfulo®	L04AF08
	Satralizumab Enspryng®	L04AC19
	Secukinumab Cosentyx®	L04AC10
	Sirolimus Rapamune®	L04AH01
	Tacrolimus Advagraf®, Prograf®, Modigraf®, Crilomus®, Envarsus®, Dailiport®, Tacni®, Tacpan®, Tacro-cell®	L04AD02
	Teriflunomid Aubagio®	L04AA31
	Tocilizumab RoActemra®	L04AC07
	Tofacitinib Xeljanz®	L04AF01
	Upadacitinib Rinvoq®	L04AA44
	Ustekinumab Fymskina, Imuldosa, Otulfi, Stelara®	L04AC05

Sphingosin-1-phosphat (S1P)-Rezeptor-Modulatoren
	Fingolimod Gilenya®	L04AE01

Janus-assoziierte Kinase (JAK)-Inhibitoren
	Ritlecitinib Litfulo®	L04AF08
	Tofacitinib Xeljanz®	L04AF01

Monoklonale Antikörper
	Belimumab Benlysta®	L04AG04

Mammalian target of rapamycin (mTOR)-Kinase-Inhibitoren
	Everolimus Afinitor®, Certican®, Votubia®	L04AH02
	Sirolimus Rapamune®	L04AH01

Komplement-Inhibitoren
	Crovalimab Piasky®	L04AJ07
	Eculizumab Soliris®	L04AJ01
	Ravulizumab Ultomiris®	L04AJ02

Datenschutzhinweis

Pegcetacoplan

Pegcetacoplan

Pegcetacoplan

Pharmakodynamik

Pharmakokinetik bei Kindern

Zulassung der Dosierungsempfehlungen

Textauszug aus Fachinformation

Präparate im Handel

Lieferengpässe/weitere praktische Informationen

Dosierungsempfehlungen

Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Kontraindikationen allgemein

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen bei Kindern

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Wechselwirkungen

IMMUNSUPPRESSIVA

Referenzen

Änderungsverzeichnis

Therapeutisches Drug Monitoring (TDM)

Überdosierung